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文献检索:
  • 不同类型左旋门冬酰胺酶的特点及临床应用 免费阅读 收费下载
  • 1 左旋门冬酰胺酶(L-Asp)的基本作用L—Asp是急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗方案中不可缺少的药物。1953年Kidd等发现输豚鼠血浆能使大鼠和小鼠淋巴瘤缩小,随后发现其抗淋巴瘤作用是由于含有L—Asp。L—Asp也可产自细菌,但只有源自大肠杆菌和欧文菌的有较好的抗ALL活性,利用这些细菌更易大批量生产和纯化L-Asp。1960年代后期已有L—Asp治疗白血病的临床报道。
  • 蒽环类药物治疗儿童急性白血病的现状及进展 免费阅读 收费下载
  • 蒽环类药物是最有效的抗肿瘤药物之一。第一代蒽环类药物是上世纪60年代从波赛链霉菌中分离出来的,并命名为柔红霉素(DNR)和阿霉素(多柔比星,DOX)。DNR和DOX分子结构上的唯一区别是,DNR的一个支链为甲基基团,而DOX为乙醇基基团,见图1。
  • Zebularine对Jurkat、K562细胞p53基因表达的影响 免费阅读 收费下载
  • 目的了解药物zebularine对白血病细胞株Jurkat、K562细胞p53基因表达的影响,探讨其作用机制及在白血病基因治疗中的价值。方法根据zebularine作用终浓度将白血病细胞株Jurkat、K562各分为3组:对照组、250μmol/L组、500μmol/,L组,分别用RT—PCR、Western-blot方法检测Jurkat、K562细胞在药物干预48h后p53mRNA和蛋白的表达情况。根据检测结果,探讨其作用机制及应用价值。结果在zebularine干预48h后,在对照组和250μmol/,L组均检测不到p53mRNA表达,而在500μmol/L组中检测到有p53mRNA表达,差异有显著性(P〈0.05);6组细胞样品中均检测到p53蛋白表达,在500μmol/L组中表达上升,差异有显著性(P〈0.05)。结论Zebularine可促进Jurkat、K562白血病细胞株p53的表达,并有一定的浓度依赖性.提示zebularine的干预激活了p53的表达,为zebularine治疗白血病提供了实验室依据。
  • MYCN基因表达抑制促TRAIL诱导神经母细胞瘤细胞凋亡的研究 免费阅读 收费下载
  • 目的神经母细胞瘤(NB)为小儿常见恶性肿瘤。MYCN基因高扩增NB细胞对TRAIL诱导凋亡多有抵抗。我们以MYCN基因高扩增NB细胞株为研究对象,抑制其MYCN基因的表达,探讨其对TRAIL诱导凋亡有无增强作用。方法构建MYCN siRNA,转染NB细胞株SK—N—BE(2),抑制MYCN基因表达后.Western-blot法检测SK—N—BE(2)细胞Bcl-2、Bcl—xL、Bid、DR4、DR5表达的变化,ELISA法检测细胞凋亡。结果转染MYCN siRNA的SK—N—BE(2)细胞中MYCN基因表达显著降低(P〈0.05)。MYCN基因表达抑制后,SK—N—BE(2)细胞DR5、Bid表达增高(P〈0.05),Bcl-2、Bcl—xL表达降低(P〈0.05),DR4表达无变化(P〉0.05),TRAIL诱导细胞凋亡显著增强(P〈0.05)。结论MYCN基因表达抑制后,可调控Bcl家族中相关蛋白、DR5的表达,促进TRAIL诱导NB细胞凋亡。
  • 儿童重型再生障碍性贫血ATG治疗相关急性肺损伤1例并文献复习 免费阅读 收费下载
  • 目的探讨使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗后出现少见血清病反应—急性肺损伤(ALI)的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析1例重型再生障碍性贫血患儿第二次使用ATG后合并ALI的临床资料,并对相关文献进行复习。结果本例患儿于第二次使用ATG后10d,出现发热、关节痛、肌痛、皮疹等临床表现,伴随突发烦躁、呼吸困难、低氧血症,肺部CT提示双肺弥漫毛玻璃影,临床诊断为ALI,应用甲泼尼龙治疗好转。通过文献检索发现8例类似报道,病死率较高。结论早期诊断和及时应用糖皮质激素治疗对于ATG相关ALI至关重要。
  • 大剂量短疗程泼尼松治疗儿童急性免疫性血小板减少症的疗效观察 免费阅读 收费下载
  • 目的观察大剂量短疗程泼尼松(Pred)疗法对儿童急性免疫性血小板减少症(ITP)的疗效。方法162例ITP患儿根据治疗方法不同随机分为大剂量静脉丙种球蛋白+甲基泼尼松龙组(IVIG+MP)、静脉丙种球蛋白组(IVIG)、甲基泼尼松龙组(MP)与Pred组。IVIG+MP组41例,采用IVIG(1g/kg,共1次)+MP[10mg/(kg·d),每3天减半量,共9d]冲击治疗,继之口服Pred[1.5—2.0mg/(kg·d)],并逐渐减量维持治疗;IVIG组39例,采用丙种球蛋白(1g/kg,共1次)冲击治疗,继之口服Pred[1.5~2.0mg/(kg·d)]并逐渐减量维持治疗;MP组40例,采用MP[10mg/(kg·d),每3天减半量,共9d]冲击治疗,继之口服Pred[1.5—2.0mg/(kg·d)]并逐渐减量维持治疗;Pred组42例,采用口服Pred[4mg/(kg·d),共4d]治疗后停药,无减量维持治疗。比较各组治疗前后血小板数、治疗有效率、不良反应发生率及药费支出。结果各治疗组治疗前后血小板数及治疗有效率差异无显著性,IVIG+MP组、IVIG组、MP组治疗不良反应发生率及药费支出均高于Pred组。结论大剂量短疗程Pred疗法治疗儿童急性ITP能有效提升血小板计数,有效率与IVIG及MP冲击治疗相比差异无显著性,不良反应少,花费低。
  • 2013年全国小儿血液与肿瘤学术会议征文通知 免费阅读 免费下载
  • 为促进我国小儿血液与肿瘤事业的发展与学术交流,《中国小儿血液与肿瘤杂志》与中华医学会北京儿科学分会拟定于2013年5月23日-26日在广东省汕头市召开“2013年全国小儿血液与肿瘤学术会议”。
  • 儿童中枢神经系统白血病22例临床分析 免费阅读 收费下载
  • 目的分析22例急性白血病合并中枢神经系统白血病(CNSL)患儿的住院资料,为CNSL诊治提供参考。方法分析22例儿童CNSL的临床特征、实验室检查及预后。结果在303例儿童急性白血病中发生CNSL22例,发生率7.3%,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)18例,急性混合型白血病(MPAL)1例,急性髓细胞白血病(AML)3例;在18例ALL中,B—ALL11例,T—ALL7例,T—ALL合并CNSL发生率(22.6%)高于B—ALL(5.6%);CNSL常见临床表现有头痛、呕吐、惊厥及瘫痪等;CNSL预后差,死亡率高。结论CNSL是急性白血病复发的主要原因之一,根据危险度来预防和治疗CNSL是关键。
  • 儿童原发性免疫缺陷合并马内菲青霉菌病1例并文献复习 免费阅读 收费下载
  • 目的提高儿童马内菲青霉菌病的临床诊断水平。方法回顾分析1例原发性免疫缺陷病合并马内菲青霉菌病患儿的临床资料并进行相关文献复习。结果反复发热、“肺炎”、肝脾进行性肿大、皮疹、免疫功能低下等为马内菲青霉菌病的基本特征,骨髓细胞形态学检查见马内菲青霉菌及血液真菌培养发现马内菲青霉菌生长是确诊依据。结论认识马内菲青霉菌病的临床特征,避免漏诊、误诊。
  • 儿童噬血细胞综合征54例临床及预后因素分析 免费阅读 收费下载
  • 目的分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及影响预后的危险因素,以提高本病的早期诊断率,减少误诊。方法回顾性分析54例儿童HPS的病因、临床特征、实验室检查结果及转归。结果54例患儿均以发热为首发症状(100%),其余临床表现按发生率多少依次为脾脏肿大、肝脏肿大、淋巴结肿大、黄疸、多浆膜腔积液、水肿、呼吸系统症状、消化道出血、皮疹、泌尿系出血、中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),其后依次为骨髓见噬血细胞、外周血至少两系细胞减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症、NK细胞活性降低、肾功能异常。病因分析显示,感染相关性(IAHS)占72%,以EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82%。54例HPS患儿中,自动出院19例(随访中16例死亡),接受治疗35例,9例(26%)死亡,21例治愈或有效(60%),5例正在治疗中。死亡25例中,IAHS19例(EBV感染17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析,显示EBV感染、血小板降低、ALT升高是噬血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。病因分析,EBV—AHS占首位。EBV感染、PLT计数、ALT水平是影响HPS预后的独立危险因素,采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。
  • 长期小剂量凝血因子Ⅷ预防重度血友病A患儿关节出血的疗效与相关因素分析 免费阅读 收费下载
  • 目的探讨重组人凝血因子Ⅷ(FⅧ)长期小剂量次级预防重度血友病A患儿关节出血的疗效与相关因素。方法对2010年4月1日-2011年4月1日我院16位2~16岁重度血友病A患儿进行FⅧ预防性静脉输注(每次5~15U/kg,间隔3d),记录治疗前1年与治疗后1年的关节出血次数,同一关节反复出血的情况,治疗前后FⅧ抑制物产生情况,梅毒、艾滋病、乙肝、丙肝、丁肝、戊肝感染情况及肝功能变化。结果治疗前1年关节出血次数为(29.69±4.48),治疗后1年关节出血次数为(10.94±3.30)次,治疗前后比较差异有显著性(P〈0.01)。治疗前靶关节出血发生率为45.2%,治疗后靶关节出血发生率为14.6%,治疗前后比较差异有显著性(P〈0.01)。治疗后FⅧ抑制物产生率为12.5%,产生率低及抗体滴度低,治疗前后梅毒、艾滋病、乙肝、丙肝、丁肝、戊肝均阴性,肝功能正常。结论FⅧ长期小剂量次级预防输注可有效减少中重度血友病A患儿关节出血次数,同时可有效减少靶关节出血发生率,从而在一定程度上保护关节的功能,且FⅧ抑制物产生率及滴度低,无相关疾病传播,安全可靠。
  • 免疫抑制疗法治疗再生障碍性贫血研究进展 免费阅读 收费下载
  • 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,再障),是由多种已知或未知因素所导致骨髓再生低下和全血细胞减少,并具有潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征。临床上主要表现为贫血、出血、感染。
  • 儿童免疫性血小板减少症的自然病程及临床预后影响因素 免费阅读 收费下载
  • 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)是儿童中最常见的出血性疾病,由于其发病机制已明确与免疫相关,且大多数病人临床观察没有明显的出血症状,欧洲血液病协会科研工作组在2007年7月意大利国际会议上将其正式更名为免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)。
  • 《中国小儿血液与肿瘤杂志》稿约 免费阅读 收费下载
  • 《中国小儿血液与肿瘤杂志》(原《中国小儿血液》杂志)是经国家新闻出版总署批准,由卫生部主管,中日友好医院、中国抗癌协会主办,北京大学医学部、首都儿科研究所附属儿童医院及北京军区总医院协办的国家级小儿血液与肿瘤专业性学术期刊,已被收录为“中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)”。
  • 《中国小儿血液与肿瘤杂志》封面

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    主办单位:中日友好医院 中国抗癌协会

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