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怪病不怪 少见多“怪”


□ 谢惠芳

摘 要:

香港艺人杜汶泽曾被曝患上米勒费雪综合征。当时,多数媒体称此病为怪病,更有传言说杜汶泽有可能瘫痪。那么,杜汶泽到底患上了什么怪病?这种病能否治愈? 要说米勒费雪综合征是怪病,有些夸大其词。此病并非怪病,只是罕见而已。它最早在1956年由米勒费雪首先报道,是格林-巴林综合征的一个变异型。

分类号:

  • [R4]
  • > 医药、卫生
  • > 临床医学

  •   文 南方医科大学珠江医院神经内科副主任医师 谢惠芳

      香港艺人杜汶泽曾被曝患上米勒费雪综合征。当时,多数媒体称此病为怪病,更有传言说杜汶泽有可能瘫痪。那么,杜汶泽到底患上了什么怪病?这种病能否治愈?

      要说米勒费雪综合征是怪病,有些夸大其词。此病并非怪病,只是罕见而已。它最早在1956年由米勒费雪首先报道,是格林一巴林综合征的一个变异型。此病的人群发病率相当于百万分之一左右,十分罕见。

      发病原因 可能与病毒感染有关

      米勒费雪综合征的主要病灶是脑干之脑神经核体功能缺损,最常见的是运动神经损伤,主要表现为共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹,还可以出现瞳孔改变、吞咽困难等症状。发病者一般为中青年人。

      对于这种疾病的发病原因,目前尚不十分清楚。不过,绝大多数的病例与非特异性的病毒感染有关,有些人起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染病史,比如出现过感冒发烧等上呼吸道症状及拉肚子等消化道症状,也有些人在起病前1—4周有过疫苗接种史等。此病主要是因为病毒感染后,人体免疫机制参与而发生的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,起病形式多为急性或亚急性。

      发病机制 被自身抗体攻击

      米勒费雪综合征的发病机制可能是由于患者感染了流感病毒或巨噬细胞病毒等病原体后,病原体中的某些组分和人体周围神经组分相似,此时我们人体的免疫系统出现了识别错误,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,并针对周围神经发生免疫应答,引起周围神经髓鞘脱失。通俗地说,周围神经就像电线一样,表面的一种成分(髓鞘)就像是包着电线的胶,里面的神经轴突就像电线里的铜丝,抗体就是去攻击这两个部分,使周围神经产生炎性脱髓鞘反应。

      临床症状 眼外肌麻痹是首发症状

      米勒费雪综合征临床表现主要包括眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失等三组主要症状。通常眼外肌麻痹是此病的首发症状,表现为视物重影、眼睑下垂、眼球活动受限。第二大症状就是患者出现共济失调,主要表现为走路不稳、不能走直线等。第三个体征即是腱反射消失。个别严重的病人会出现四肢瘫痪、呼吸肌麻痹等症状。刚发病时病人会觉得早上起床无力,到了下午手脚麻木乏力,晚上走路会越来越走不动,病情一般在2—3天达到高峰。

      治疗效果大多数患者能治愈

      米勒费雪综合征早诊断、及时治疗预后良好。一线治疗是静脉注射免疫球蛋白和采取血浆置换术,也就是老百姓通常所说的换血疗法。这两种治疗的主要目的是清除血浆中的致病抗体,效果好但价格比较贵。合并使用营养神经的药物效果较好,可以减缓病人的症状,能有效缩短病程天数及加速恢复时间。在发病的急性期,可用糖皮质激素治疗;合并吞咽困难者可根据临床吞咽评估及电视荧光摄影检查来选择适当的吞咽训练;对于有并发症,如肺部感染、泌尿道感染的患者则要治疗其并发症,发病后尽早确诊和治疗,患者一般治疗2~3周就可恢复,半年左右绝大多数患者能治愈。只有少数病人可能会遗留一些轻微的神经功能缺损,不到3%的患者会出现复发。

      特别提示:

      出现相关症状要尽快到神经科诊治

      米勒费雪综合征易与脑干脑炎相混淆,需要认真鉴别。一旦发现不适症状,一定要去大医院的神经科早诊断。由于此病十分罕见,需要专科大夫综合判断才能确诊,而一些基层医院可能存在误诊漏诊。一旦确诊必须及早治疗,因为虽然此病的预后良好,但若延误治疗累及呼吸肌的话,患者可能会有致命危险。

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